对抗疑难复杂的脑肿瘤，到哪一步算是胜利？小羽父亲原以为儿子的肿瘤成功切除，有条不紊地开始放疗后，全家人总算可以松一口气。但是他们没想到，考验又一次来临了。
01 突发头痛呕吐小羽11岁那年被确诊为松果体区生殖细胞瘤，生怕走错一步的家人在慎重考虑后决定手术，所幸手术顺利切除了肿瘤，按照医生建议，小羽随后又开始了放疗。
可放疗还没进行到一半，家人就发现小羽开始剧烈头痛呕吐，还出现嗜睡的症状，偶尔身体还会像癫痫发作般抽搐。原以为可以松一口气，却没想到意外再次出现，小羽父亲连忙将儿子送至医院，但心头的忧虑却越来越沉：难道是肿瘤复发了？
02 一种没听说过的病接手小羽这个病例的是INC Rutka教授，在了解完病史后，Rutka教授首先怀疑是VPS置入术后的分流管故障。
但是随后的磁共振成像（MRI）却显示，在小羽的左侧枕叶和后颞叶皮质出现了FLAIR高信号以及异常的软脑膜增强，多学科评估后排除了分流管故障或肿瘤复发的可能。INC Rutka教授最终对小羽父亲说出了一种他从未听说过的疾病——SMART综合征（Stroke-like migraine attacks after radiation therapy）。
橘色箭头显示了伴异常软脑膜增强和脑回肿胀的FLAIR高信号区，绿色箭头显示了异常软脑膜增强部位。
从病症名称可以发现，这种疾病正是在放疗后产生的。作为一种罕见的、迟发的、可逆性的头颅放疗后神经系统并发症，它的潜伏期可以长达放疗后的数年甚至数十年，典型表现就是短暂性卒中样神经功能缺损、癫痫发作以及偏头痛型头痛。它并不局限于年龄，任何因各种颅内病变接受过放疗的患者均可发生。
INC Rutka教授解释道，虽然目前还没有确切的病理生理机制，但有研究认为SMART是由于放射线对脑血管系统和神经元组织造成的损伤复杂相互作用所致。神经功能障碍是由于脑血管自动调节功能暂时性衰竭，导致短暂性局灶性高灌注和血管源性水肿。放疗后皮层扩布性抑制阈值降低可引起三叉神经血管系统激活，从而引发偏头痛。受照射的皮层可形成致痫灶，从而引发癫痫发作。
由于其症状的非特异性，并与其他放疗后病症如肿瘤复发、软脑膜或硬脑膜转移、自身免疫性脑炎、发作期假性进展或卒中有所重叠，因此准确识别并避免误诊，免于不必要的侵入性干预至关重要。
03 对症治疗后情况好转INC Rutka教授建议小羽使用皮质类固醇治疗。6个月后，小羽的症状明显改善。先前存在的皮质FLAIR高信号、脑回肿胀以及异常软脑膜增强已消失。
04 SMART综合征：诊断的重要性INC Rutka教授介绍，SMART综合征表现为持续数天至数周的可逆性神经症状。最早可在放疗后2年发生，甚至可在数十年后出现。彻底的影像学评估是诊断的基石。颞叶和顶叶最常受累，其次是枕叶和额叶，因为这些部位接受的辐射剂量较大。强化的短暂性以及占位效应的缺乏，是支持SMART综合征而非肿瘤复发的关键影像学线索。
目前针对SMART综合征的治疗方案主要是预防性的，皮质类固醇和偏头痛预防性药物（如钙通道阻滞剂或抗癫痫药）是主要的治疗选择。INC Rutka教授补充道，抗血小板治疗（阿司匹林）和钙通道阻滞剂（维拉帕米）有助于降低SMART综合征的复发率和严重程度。
INC Rutka教授特别提醒，SMART综合征患者即使可能完全康复，也易于复发。因此密切的随访同样重要，尤其是在症状进展或复发时。早期识别、实施适当的管理以及避免不必要的检查可以改善患者护理。
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